HÜS hastalığı nedir? HÜS açılımı nedir?

Bolu'nun Yuva köyünde kusma, ishal ve karın ağrısı şikayetleri devam ediyor. Sağlık Bakanı Fahrettin Koca, vaka sayısının 98'e ulaştığını, bunlardan 53'ünün çocuk olduğunu açıkladı. 'HÜS' olarak bilinen Hemolitik Üremik Sendrom riskine dikkat çekiyor. Peki, HÜS nedir? HÜS hastalığı açılımı nedir?

HÜS NEDİR?

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), kılcal damar kanaması sonucu Anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşük trombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli (başlıca O157:H7 serotipi) enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.

BELİRTİLERİ

Çocuklarda görülen klasik HÜS vakaları E. coli O157:H7 serotipinin nedenolduğu kanlı ishalden sonra meydana gelir. Etiyolojide çoğunlukla verotoksin ( E.Coli) ve shiga toksin ( Shigella dysanteria tip 1) sorumludur. Bakterinin neden olduğu yangı tepkisi sonucu gelen polimorfonükleer nötrofillere (PMN) bağlanan toksin molekülleri bu hücreler tarafından taşınarak kanda yayılır. Toksin, Gb3 adlı reseptörler taşıyan hücrelere gelince onlara bağlanır, içlerine girip onları öldürür (PMN'lerde Gb3 reseptörü yoktur). Kılcal damarların epitelleri bu reseptörleri taşıdığı için hastalığın birinci aşamasında kalın bağırsağı çevreleyen damarlar hasar görüp kanarlar, ishalin kanlı olması bu yolla olur.

İkinci aşamada, böbrek kılcal damarlarına ve böbrek endoteline bağlanan toksin orada bir enflamasyon reaksiyona neden olup akut böbrek yetmezliğine neden olur. Bunun sonucu kan temizlenemez, idrar üretimi azalır veya durur, ödem, yüksek tansiyon ve akciğer ödemi meydan gelir.

Kan damarlarının hasara uğraması pıhtılaşma mekanizmasını harekete geçirir. Bunun sonucu kandaki trombosit sayısı azalır. Eğer çok büyük bir azalma olursa başka kanamalar durdurulamaz, deri altında kanamalar (hematom ve purpuralar) görülür, ama iç kanamalar enderdir.

Trombositlerin damar duvarlarında birikmesi duvar yüzeyinin artık düzgün olmamasına neden olur. Kan akışı sırasında geçen alyuvarlar bu çıkıntılara takılarak yırtılırlar veya hasar görürler. Alyuvar sayısındaki bu düşüşe hemolitik anemi denir. Eğer bu anemi önemli bir düzeyde olursa dokulara yeterince oksijen gitmemesine neden olur, kan nakli gerekir.

DİĞER ORGANLAR

Toksin diğer kılcal damarlara da ulaşabildiği için diğer organlar da etkilenebilir. Bu yüzden nörolojik sorunlar (havale, baş ağrıları, koma, afazi vs.), karaciğer, pankreas, kalp sorunları olabilir. Genelde bu tür sorunlar enderdir ve en ciddi vakalarda görülürler.

TÜRLERİ

HÜS, E. coli O157:H7 enfeksiyonlarının %2,7'sinin ardından görülür. Ender olarak Shigella enfeksiyonlarının ardından da görülebilir.

Yetişkinler de HÜS benzer belirtiler ve patoloji gösterir ama bu, Şiga toksininin değil, aşağıda sıralanan hastalıkların ender bir sonucudur: AIDS, antifosfolipit sendromu (Lupus ve genelleşmiş aşırı pıhtılaşma ile ilişkili), doğum sonrası böbrek yetmezliği, malign hipertansiyon, skleroderma ve kemoterapi (mitomisin, siklosporin, sisplatin ve bleomisin).

Üçüncü bir HÜS türü Kalıtsal HÜS'tur. HÜS vakalarının %5,10'nu oluşturur, kompleman sisteminin kontrol dışı etkinleşmesine neden olan kalıtsal bir sorundur. Sık tekrarlanan trombozlar yüzünden ölüm oranı yüksektir.

HÜS en çok 6 ay ile 4 yaş arasında görülür.