Çocuk Karaciğer Nakillerinde 'Bilier Atrezi' Ağırlığı

İZMİR'deki özel bir hastanenin karaciğer nakli bölümünün başkanlığını yapan Doç. Dr. Murat Kılıç, çocukların karaciğerlerini iflas ettirip, nakil gerektiren hastalıkların başında 'bilier atrezi'nin geldiğini açıkladı. Dr. Kılıç, kendi hastanelerinde son 8 yılda, 283 bebek ve çocuktan 72'sine doğuştan safra yollarının gelişmemesi rahatsızlığı olarak bilinen 'bilier atrezi' nedeniyle karaciğer nakli yaptıklarını söyledi.

Nakil Bölümü Başkanı Doç. Dr. Kılıç, 3- 9 Kasım Organ Bağışı Haftası dolayısıyla bir kez daha organ bağışının önemine ve bağışlardaki yetersizliğe dikkat çekti. Bu yetersizlik nedeniyle canlı vericili nakillerin zorunlu olarak yapıldığını dile getiren Dr. Kılıç, canlı vericili nakillerde Türkiye'nin Avrupa'da birinci olduğunu söyledi. Türkiye'de her yıl yapılan bebek ve çocuk karaciğer nakillerinin önemli bölümünün merkezlerinde gerçekleştiğini kaydeden Kılıç, 8 yılda 283 vakayla hastanelerinin, dünyada bu nakilleri en çok yapan merkezler arasına girdiğini söyledi. Kılıç, 8 yıllık istatistiklerini açıklayarak, bebeklerle çocukların karaciğerlerinin değişmesine yol açan hastalıkları şöyle sıraladı:

"Merkezimizde 2009 Temmuz ile 2017 Ekim arasında 283'ü bebek ve çocuk olmak üzere bine yakın nakil yapıldı. Yetişkinleri karaciğer nakline götüren nedenlerin başında, hepatit B ve C geliyor. Bebek ve çocukları karaciğer nakline götüren yüzlerce hastalık var. En sık nakil nedeni, tüm dünyada olduğu gibi bizde de 'bilier atrezi' yani doğuştan safra yollarının gelişmemiş olması. Nakil olan her 4 çocuktan birini nakle götüren neden, bilier atrezi. İkinci sırada, 57 vaka ile 'kriptojenik' (nedeni bilinmeyen) denilen karaciğer sirozu geliyor. Akut karaciğer yetmezliği, 38 vaka ile üçüncü sırada."

18 BEBEKLE ÇOCUĞA KADAVRADAN NAKİL

Doç. Dr. Kılıç; Opr. Dr. Cahit Yılmaz, Opr. Dr. Kamil Kılıç, Opr. Dr. Rasim Farajov, Opr. Dr. Zaza Lakobadze ve Prof. Dr. Sema Aydoğdu'dan oluşan ekiple kendi hastanelerinde nakil programının sürdüğünü, başarı ve sağ kalım oranının yüzde 85-90 ile dünya ortalamalarında olduğunu söyledi. Merkezlerine Sağlık Bakanlığı'nın ambulans uçaklarıyla acil vakaların sevk edildiğini belirten Dr. Kılıç, şöyle devam etti:

"Bu hastalıklar, çocuklarda yaşamsal tehlike yaratıyor ve kurtulabilmeleri için çok kısa sürede nakil olmaları gerekiyor. Aksi takdirde bu çocukların haftalar, aylar içinde kaybedilmeleri söz konusu. Bağışlar, yetersiz olduğu için kurtuluşları canlıdan nakillerde. 283 vakamızın sadece 18'ine kadavradan bağış organ ile nakil yaptık. Geri kalanlar ise canlı vericilerinden nakledilen dokularla ikinci hayatlarına başladı. Onlara anneleri, babaları, teyzeleri, dayıları, amcaları hayat verdi. Bu istatistikler, kutsal bağışın önemini bir kez dana ortaya koyuyor."

VAKA SAYISI VE NEDENLERİ

72 Bilier atrezi (Safra yollarının doğuştan gelişmediği hastalık)

57 Kriptojenik (nedeni bilinmeyen) karaciğer sirozu

38 Akut karaciğer yetmezliği: Sıklıkla viral enfeksiyonlar, ilaçlar, zehirli mantar gibi toksik maddelerle ani gelişen, çok kısa sürede ölümcül sonuçlanan karaciğer yetmezliği

27 PFIC (Progressif Familyal Intrahepatik Kolestaz): Genetik geçişli, karaciğerde safra yapımının bozukluğu ve sonrasında siroz gelişimi.

14 Tirozinemi: Enzim eksikliğine bağlı karaciğerde siroz ve kanser gelişimi.

12 Hepatoblastom: Çocukluk çağı karaciğer kanseri.

10 Wilson: Karaciğerde ve vücutta bakır birikimi sonucu siroz.

6 Üre siklus defektleri: üre metabolizmasındaki enzim eksikleri sonucunda vücutta aşırı amonyak birikimi

5 Kistik fibrozis: Karaciğer ve akciğerin genetik geçişli hastalığı, karaciğer sirozu yapar.

5 Metabolik hastalıklar

4 HCC: karaciğer kanseri

4 Primer sklerozan kolanjit: Safra yollarının kronik iltihabi hastalığı.

4 Otoimmun hepatit: Vücudun karaciğer ve safra yollarına karşı antikor üretip hasar vermesi.

3 Alfa-1 antitripsin eksikliğine bağlı karaciğer sirozu: enzim eksikliği sonucu siroz.

3 Caroli sendromu: karaciğer ve safra yollarının kistik hastalığı.

3 Glikojen depo hastalığı: karaciğerdeki enzim eksikliği nedeni ile kan şekeri ve şeker metabolizmasının ayarlanamaması.

3 Budd-chiari sendromu: karaciğerde toplardamarın tıkanması sonucu karaciğer yetmezliği.

3 Neonatal hepatit: Doğuştan bilinmeyen nedenli sarılık.

2 Crigler-najjar sendromu (mavi ışık hastalığı): ; enzim eksikliği, vücutta bilirubin birikimi.

2 Hiperkolesterolemi: enzim eksikliği, kolesterol aşırı yüksek, 4-5 yaş civarı kalp krizi ve ölüm olabilir.

2 Alagille sendromu: Genetik olarak karaciğerde safra yollarının azlığı ve siroz.

2 Oksalozis: Enzim eksikliği, vücutta kalsiyum oksalat birikimi sonucu böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği gelişmesi.

2 Abernethy sendromu: karaciğeri besleyen damarın doğuştan olmaması ve karaciğerin beslenememesi.

- İzmir