İzmir2 Minik Karaciğerleri Hasta Eden Hastalıklar

Çocukları karaciğer nakline götüren, aralarında önlenebileceklerin de olduğu 24 hastalık var.. Türkiye'deki tüm merkezlerde yapılan çocuk karaciğer nakillerinin yarısını gerçekleştiren Doç. Dr. Murat Kılıç başkanlığındaki ekip, onları nakle, anne ve babalarını canlı verici olmaya götüren hastalıkları belirleyip sıraladı. Ekipten Pediatrik Gastroenterolog Doç. Dr. Çiğdem Arıkan, 'Erişkinlerde en sık nakil nedeni hepatit B ve C iken, çocuklarda ise doğuştan gelen anomaliler ve genetik hastalıklar. 120 çocuk hastamız 24 değişik hastalığa bağlı karaciğer nakli geçirdi. En yoğun hasta grubumuzu 28 vakayla doğuştan safra yollarının gelişmediği hastalık olan biliyer atrezi oluşturduö dedi.

370'İN 120'Sİ BEBEK VE ÇOCUK

Doç. Dr. Kılıç başkanlığında Doç. Dr. Murat Zeytunlu, Prof. Dr. Mehmet Alper, Doç. Dr. Çiğdem Arıkan, Opr. Dr. Cahit Yılmaz, Opr. Dr. Zafer Önen ve Dr. Onur Duygu'dan oluşan ekip, Temmuz 2009'da, İzmir Kent Hastanesi'nde karaciğer nakil programını başlattı. Ekip, 21 Mart 2012'ye kadar en küçüğü 2 ay 15 günlük 120'si bebek ve çocuk olmak üzere toplam 370 karaciğer nakli gerçekleştirdi. Türkiye'nin tüm bölgelerinden hasta sevk edilen İzmir Kent Hastanesi'nde, 2 Gürcistanlı, bir Filistinli çocuk da şifa bulan yabancı hastalar oldu. Başarı ve sağkalım oranının yüzde 85-90 arasında olduğunu ifade eden Doç. Dr. Kılıç, 'İzmir Kent Hastanesi olarak 120 bebek- çocuk karaciğer nakli ile dünyada bu nakilleri en çok yapan merkezlerden biri haline geldikö diye konuştu.

NAKLE GÖTÜREN HASTALIK NEDENLERİ

Öte yandan ekibin pediatrik gastroenteroloğu Doç. Dr. Çiğdem Arıkan, Türkiye'de en çok bebek ve çocuk karaciğer naklini yapan merkez olarak tüm vakalarının nakil nedenlerini belirleyip sıraladıklarını söyledi. Bu değerlendirmenin özellikle önlenebilir hastalıkların bilinmesi açısından önemli olduğunu vurgulayan Doç. Dr. Arıkan, listeyi DHA'ya açıkladı. Arıkan, 'Erişkinlerde en sık nakil nedeni hepatit B ve C iken, çocuklarda doğuştan gelen anomaliler ve genetik hastalıklar ön planda. 120 bebek ve çocuk hastamıza 24 değişik hastalığa bağlı karaciğer nakli yaptık. Bu hastalıkların bir kısmı akraba evliliklerinde daha sık görülüyor. Ancak doğum öncesi tanı konması mümkün değil. Eğer bir çocukta hastalık varsa genetik danışmanlık ile diğer gebeliklerde önlem alınabilir. 27 vakayla en yoğun hasta grubumuz doğuştan safra yollarının gelişmediği hastalık olan biliyer atrezi. Hepatit A ve B aşılarıyla ya da gereksiz ilaç kullanımına son vererek çocuklarımızı ve onlara canlı verici olmak zorunda kalan anne, babaları, yakınlarını karaciğer nakli olmaktan kurtarabilirizö dedi ve 'Yenidoğanda fizyolojik sarılığın bir ayı geçmesi halinde mutlaka karaciğer tetkikleri yapılmalı. Sık tekrarlayan akciğer, idrar enfeksiyonları denilerek gelen hastalarımız oluyor. İlla karaciğer anlamında değil ama diğer metabolik hastalıklar açısından bu şikayetler bir işaret olabilir. Bebeğin her zaman sararması gerekmiyor, bazen kaşıntı tek bulgu olabiliyor. Bebeğin kakasının beyaz, macun gibi ya da yağlı kaka şeklinde olması karaciğer nakline götüren biliyer atrezi dediğimiz safra yolları yokluğunun en önemli belirtisi, atlanmamalı. Bebeklerin göbeği normalde 14 günde düşer. Göbek düşmesine karşın kanamalar devam ediyorsa yani uzamış göbek kanaması varsa bunlar doktora başvurmak için önemli sebep olmalı. Hepatit A'ya karşı temizlik, hijyen çok önemli. Ayrıca hepatit A ve B aşıyla önlenebilir hastalık, çocukların aşıları eksiksiz, zamanında yaptırılmalı. Hepsinden daha önemlisi bebeklere gereksiz ilaç verilmemeli. İlaçların karaciğer üzerine etkisi büyük. Akraba evliliği yapan çiftler de iki kez daha dikkatli olmalıö uyarılarında bulundu.

VAKA SAYISI NEDENLERİ

28 Biliyer atrezi Safra yollarının gelişmediği hastalık.

26 Kriptojenik (nedeni bilinmeyen) karaciğer sirozu

15 Akut karaciğer yetmezliği Sıklıkla viral enfeksiyon, ilaçlar, bazı genetik hastalıklara bağlı ani gelişen, ölümcül sonuçlanan karaciğer yetmezliği

8 PFIC progressif familyal intrahepatik kolestaz Genetik geçişli, karaciğerde safra yapımının bozukluğu ve sonrasında siroz gelişimi.

6 Tirozinemi Enzim eksikliğine bağlı karaciğerde siroz ve kanser gelişimi.

5 Wilson Karaciğerde ve vücutta bakır birikimi sonucu siroz.

3 Alfa-1 antitripsin eksikliğine bağlı karaciğer sirozu enzim eksikliği sonucu siroz.

3 Hepatoblastom Çocukluk çağı karaciğer kanseri.

2 Caroli sendromu karaciğer ve safrayollarının kistik hastalığı.

2 Glikojen depo hastalığı karaciğerdeki enzim eksikliği nedeni ile kan şekeri ve şeker metabolizmasının ayarlanamaması.

2 Primer sklerozan kolanjit Safro yollarının kronik iltihabi hastalığı.

2 SitrülinemiEnzim eksikliğine bağlı vücutta amonyak birikimi sonucu kanama.

2 Crigler-najjar sendromu (mavi ışık hastalığı); enzim eksikliği, vücutta bilirubin birikimi.

2 Hiperkolesterolemi enzim eksikliği, kolesterol aşırı yüksek, 4-5 yaş civarı kalp krizi ve ölüm olabilir.

2 Hepatit B

1 Alagille sendromu Genetik olarak karaciğerde safra yollarının azlığı ve siroz.

1 Budd-chiari sendromu karaciğerde toplardamarın tıkanması sonucu karaciğer yetmezliği.

1 Metil malonik asidemi enzim eksikliğine bağlı gelişen karaciğer yetmezliği.

1 Oksalozis Enzim eksikliği, vücutta kalsiyum oksalat birikimi sonucu böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği gelişmesi.

1 Neonatal kolestaz Doğuştan bilinmeyen nedenli sarılık.

1 Otoimmun hepatit Vücudun karaciğer ve safra yollarına karşı antikor üretip hasar vermesi.

1 Kistik fibrozis Karaciğer ve akciğerin genetik geçişli hastalığı, karaciğer sirozu yapar.

1 Abernethy sendromu karaciğeri besleyen damarın doğuştan olmaması ve karaciğerin beslenememesi.

1 Hepatit B

3 Organ reddine ya da başka sebeplere bağlı tekrar transplantasyon